Orsaker och symptom av myasthenia Gravis

Vad är detta villkor? Omdömen

myasthenia gravis ger sporadisk bur progressiv svaghet och onormal trötthet av skelettmuskler, som förvärras av motion och upprepade rörelser, men förbättrades med kolinesterashämmare droger. Vanligtvis påverkar denna störning muskler kontrolleras av kranialnerverna (ansikte, läppar, tunga, hals och svalg), men det kan påverka någon muskelgrupp. Omdömen

myasthenia gravis följer ett oförutsägbart förlopp återkommande skov och periodiska remissioner. Det finns inget känt botemedel. Däremot har läkemedelsbehandling förbättrat prognosen och tillåter människor att leva relativt normala liv utom under skov. När sjukdomen innebär andningsorganen, kan det vara livshotande.
Vad är orsaken? Omdömen

myasthenia gravis orsakar ett fel i överföringen av nervimpulser vid den neuromuskulära förbindelsen. Teoretiskt kan en sådan försämring bero på en autoimmun reaktion, eller dysfunktionella neurotransmittorer aktivitet. Omdömen

myasthenia gravis strejker 1 i 25.000 personer i alla åldersgrupper, men förekomsten toppar mellan åldrarna 20 och 40. Det är tre gånger vanligare hos kvinnor än hos män, men efter 40 års ålder, verkar det lika för båda könen. Cirka 20% av barnen är födda till myasteni mödrar har övergående (eller ibland långlivade) myasthenia. Denna sjukdom kan samexistera med immunsystemet och sköldkörtelrubbningar; ca 15% av personer med myasthenia gravis har thymoma (en tumör bildad av brässen vävnad). Remission förekommer i cirka 25% av personer med denna sjukdom.
Vilka är symptomen? Omdömen

De dominerande symtomen av myasthenia gravis är skelettmuskelsvaghet och fatigability. I de tidiga stadierna, kan lätt fatigability av vissa muskler visas med några andra fynd. Senare kan det vara tillräckligt allvarlig för att orsaka förlamning. Typiskt, musklerna är starkast på morgonen men försvagas under dagen, särskilt efter träning. Korta viloperioder tillfälligt återställa muskelfunktion. Muskelsvaghet är progressiv, småningom vissa muskler kan förlora funktionen helt. Resulterande symtom beror på muskelgrupp påverkas; de blir mer intensiv under menstruation och efter emotionell stress, långvarig exponering för solljus eller kallt, eller infektioner. Omdömen

Onset kan vara plötslig eller smygande. I många människor, svag ögat stängning, hängande ögonlock, och dubbelseende är de första tecknen på att något är fel. Personer med myasthenia gravis har oftast tomma och uttryckslösa ansikten och en nasal röst. De upplever ofta nasal uppstötningar av vätskor och har svårt att tugga och svälja. På grund av detta, de ofta oroa kvävning. De kan också ha svårt att andas. Eftersom deras ögonlock sloka, kan de behöva luta huvudet tillbaka för att se. Deras nackmuskler kan bli för svag för att stödja deras huvuden utan guppar. Omdömen

Människor med myasteniskt krisen (plötslig utveckling av andnöd) är predisponerade för lunginflammation och andra luftvägsinfektioner. Denna situation kan vara allvarliga nog för att kräva en nödsituation luftvägar och mekanisk ventilation.
Hur är det diagnosen? Omdömen

Muskeltrötthet som förbättrar med vila starkt antyder en diagnos av myasthenia gravis. Tester för neurologiska tillstånd registrera effekten av motion och efterföljande vila på muskelsvaghet. Elektromyografi, med upprepad nervstimulering, kan bidra till att bekräfta denna diagnos. Omdömen

Den klassiska bevis av myasthenia gravis förbättras muskelfunktion efter en intravenös injektion av Tensilon eller Prostigmin. Hos personer med myasthenia gravis, förbättrar muskelfunktionen inom 30 till 60 sekunder efter läkemedelsadministrering och varar upp till 30 minuter. Men, kan långvariga ögonmusklerna dysfunktion inte svarar på sådan testning. Detta test kan skilja en myasteniskt Krisen ur ett kolinerg kris (orsakad av acetylkolin överaktivitet i den neuromuskulära förbindelsen). Utvärdering bör utesluta sköldkörtelsjukdom och tymom.
Hur behandlas det? Omdömen

Behandlingen syftar till att minimera symptom. Kolinesterashämmare läkemedel, såsom Prostigmin och Mestinon, motverka trötthet och muskelsvaghet och tillåta ca 80% av normal muskelfunktion. Emellertid är dessa läkemedel blir mindre effektiva eftersom sjukdomen förvärras. Kortikosteroider kan lindra symtomen. Plasmaferes (filtrering av sjukdoms element från plasma) används vid svåra skov. Omdömen

Personer med thymomas kräver avlägsnande av tymus, som kan orsaka eftergift i vissa fall av vuxen-debut myasthenia gravis. Akuta skov som orsakar svår andnöd kräver akutvård. Trakeotomi, ventilation med positivt tryck och kraftig sugning för att avlägsna sekret producerar vanligtvis förbättring inom några dagar. Eftersom kolinesterashämmare läkemedel inte är effektiva i myasteniskt kris, de är stoppad tills lungfunktion förbättras. Myastena krisen kräver omedelbar sjukhusvård och kraftig andningsstöd Omdömen  ..