Pediatric hematologi och onkologi - Vad är Hemophilia

Hemofili är en sjukdom som påverkar naturliga blodlevringssystem i våra kroppar. Clotting är den process där blodplättar i vårt blod kombineras för att omvandla blod från en vätska till ett fast tillstånd.

Pediatric hematologi och onkologi specialister tvingas att brottas med inte en utan tre typer av blödarsjuka, med alla typer orsakar långvarig och ofta omfattande blödningar, beroende på sår eller skada. Ett barn med hemofili som upplever en nedskärning kommer att blöda under en längre tid än ett barn med en normalt fungerande koagulering mekanism. De små skärsår fortfarande koagulera så småningom och är inte normalt mycket av en fråga. Den större oro för de flesta patienter, särskilt de med typ A och typ B hemofili, är djup inre blödning eller blödning i lederna på grund av trauma Omdömen

Pediatric Hematology och Oncology -. Vad som orsakar blödarsjuka Omdömen Din kropp är förprogrammerad med koagulering. Detta är levringsmekanismen som pooler blodceller tillsammans för att bilda en propp som stoppar blödning. Koagulering använder blod partiklar som kallas blodplättar tillsammans med plasmaproteiner för att uppmuntra koagulering. Hemofili är en defekt eller brist i en av dessa koagulationsfaktorer. Den typ av brist avgör vilken typ av blödarsjuka barn har Omdömen

Typ A -. Typ A Blödarsjuka är den vanligaste typen och orsakas av en brist på koagulationsfaktor 8 (VIII) Review

Typ B - Det här är den näst vanligaste typen av brist och orsakas av brist på koagulationsfaktor 9 (IX) Omdömen

Typ C - typ C är den minst vanliga, som orsakas av en brist på koagulationsfaktor 11 (XI) . Det har också minst antal symptom och är mild i jämförelse med de andra typer av blödarsjuka.

I de flesta fall, hemofili ärvs från föräldrarna. Genen som orsakar hemofili A eller B ligger på X-kromosomen, så det är bara passerat alltifrån mor till son. De flesta kvinnor med den defekta genen är endast bärare och visar inga tecken eller symptom på sjukdomen. Typ C kan skickas till barn från någon av föräldrarna, och kan förekomma i både pojkar och flickor. Omdömen

Observera att det är möjligt för både typ A och typ B ske genom en spontan genmutation. Omdömen

Pediatric Hematology och Oncology - Hur är blödarsjuka behandlas Omdömen behandlingar som erbjuds av specialister inom barn hematologi och onkologi kommer variera beroende på hur allvarligt tillståndet. Tyvärr finns det inget botemedel, men med rätt behandling, de flesta barn med sjukdomen kan leva ett normalt, aktivt och lyckligt liv. Omdömen

Läkemedel används ibland för att stimulera frisättning av koagulationsfaktor. På samma sätt kan vissa patienter få koagulationsfaktorer från donerat blod eller genetiskt modifierade produkter. Dessa är vanligtvis reserverad för mer allvarliga fall av typ A och typ B. För typ C-patienter, barn hematologi och onkologi specialister lita på plasma i USA för att sätta stopp för blödningar Omdömen  ..